Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) und Anti-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankungen (MOGAD)

Wiederkehrende Episoden entzündlicher Schädigungen des Sehnervs und Rückenmarks sind als eigenständige Erkrankung schon aus historischen Überlieferungen bekannt. Im Jahr 2004 gelang die Identifikation pathognomonischen, gegen Aquaporin‑4 auf Astrozyten gerichteten Antikörpers. Zugehörige klinische Manifestationen werden Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen („neuromyelitis optica spectrum disorders“, NMOSD) zusammengefasst. Diagnostische Kriterien basieren der klinischen Präsentation sowie Bildgebung berücksichtigen den Antikörperstatus. Histologisch NMOSD durch eine primäre Schädigung mit sekundärer Demyelinisierung charakterisiert. Nach Gabe von Methylprednisolon evtl. Anwendung Plasmapherese in Akutsituation schließt sich langdauernde Immunsuppression zur Schubprophylaxe an. Diese basiert B‑Zell-Depletion, Interleukin-6-Antagonismus oder Komplementhemmung. Klinisch ähnlich können Erkrankungen präsentieren, Antikörpern Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein assoziiert („anti-MOG-antibody-associated diseases“, MOGAD). Hier kommt es primären entzündlichen im zentralen Nervensystem. Gegensatz zu Aquaporin-4-Antikörpern assoziierten gibt für MOGAD bisher keine kontrollierten Therapiestudien.